Programa teórico (Lecciones teóricas)

TEMA 21. Genodermatosis

• Concepto de genodermatosis.
• Principios de genética aplicados a la Dermatología.
• Trastornos de la queratinización hereditarios. Ictiosis (congénitas y adquiridas). Queratodermias palmo-plantares. Pitiriasis rubra pilaris. Enfermedad de Darier.
• Enfermedades ampollares hereditarias (epidermólisis ampollares). Epidermolisis ampollar simple.
• Pénfigo crónico benigno familiar.

Objetivos:

1. Enumerar las características clínicas de las ictiosis más frecuentes y las bases del tratamiento.
2. Enumerar las causas de las ictiosis adquiridas.
3. Citar 10 causas de dermatosis palmo-plantares y qué exploraciones complementarias solicitaría para llegar al diagnóstico.

Bibliografía:

1. McGrath JA, Eady RA. Recent advances in the molecular basis of inherited skin diseases. Adv Genet 2001; 43: 1-32.
2. Ferrándiz C, Bigatá X. Enfermedades de las queratinas. Piel 2000;15:11-18.
3. Hernández-Martín A, Gonzélez-Sarmiento, De unamuno P. X-linked ictiosis: an update. Br J Dermatol 1999; 141: 617-627.
4. Peña Penabad C, Fonseca E, de Unamuno P. Tratamiento de las ictiosis. Piel 2000; 15: 90-96.
5. Fine JD, McGrath J, Eady RA. Inherited epidermolysis bullosa comes into the new millennium: a revised classification system based on current knowledge of pathogenic mechanisms and the clinical, laboratory, and epidemiologic findings of large, well-defined patients cohorts. J Am Acad Dermatol 2000; 43: 135-137.
6. Fine JD, Eady RA, Bauer EA et al. Revised classification system for inherited epidermolysis bullosa: report of the second international consensus meeting on diagnosis and classification of epidermolysis bullosa. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 1051-1066.

Webs recomendadas:

http://www.scalyskin.org/
http://www.ichthyosis.com
http://www.debra.org
http://www-med.stanford.edu/school/dermatology/ebmrf/

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